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Insuffisance cardiaque du nourrisson et de l'enfant

Insuffisance cardiaque de l'enfant

INTRODUCTION

Définition

L'insuffisance cardiaque traduit l'incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l'organisme en particulier à son oxygénation.

intérêt

  • C’est une maladie rare chez l’enfant.
  • Une urgence diagnostic et thérapeutique.
  • Le pronostic dépend de l'étiologie, de la précocité et de la qualité de la prise en charge.

PHYSIOPATHOLOGIE

Rappel physiologique

   Le débit cardiaque (D.C) est fonction de la fréquence cardiaque (F.C) et du volume sanguin éjecté à chaque systole (VES) :
DC = VES x FC
   Le VES dépend des qualités contractiles du myocarde et des conditions circulatoires en amont et en aval.
   En amont, c'est la précharge qui est représentée par le volume ventriculaire télédiastolique. Elle dépend du retour veineux et de la compliance du ventricule.
   En aval, c'est la post‑charge représentée par le volume ventriculaire télésystolique, c'est la force qui s'oppose à l'éjection ventriculaire. Elle dépend des résistances artérielles systémiques et de la contractilité du myocarde.
physiopathologie de l'insuffisance cardiaque
  L'insuffisance cardiaque peut provenir par perturbations affectant l'un des 4 facteurs de la fonction ventriculaire à savoir :
  • La fréquence cardiaque
  • La contractilité
  • La précharge
  • La post‑charge

Modification de la fréquence cardiaque

Augmentée
  • FC >200 Bat/ min → raccourcissement de la diastole → ↓précharge→ ↓VES → IC.
Diminuée
  • FC <40 Bat/ min ↑VTD→ dilatation importante du cœur→ ischémie myocardique → ↓contractilité → IC.

Modification de la précharge

Augmentée
  • ↑ VTD→ dilatation importante du cœur→ ischémie myocardique→↓contractilité→ IC.
Diminuée
  • ↓ VTD→↓ VES → IC.

Modification de la post-charge

Augmentée
   L’augmentation de la post charge augmente le volume télésystolique (VTS) qui ne peut être compensé que par l’hypertrophie cardiaque ou une augmentation de la fréquence cardiaque ce qui altère l’oxygénation du myocarde et augmente le travail cardiaque, aboutissant en définitive à une défaillance cardiaque.
Diminuée
  • ↓ Volume télésystolique →↓de la post-charge →↓la perfusion myocardique → IC. (due surtout aux vasodilatateurs)

Diminution de la contractilité myocardique

  • Contractilité du myocarde→ ↑VTS VES→ ↓mécanismes compensateurs→ si sont dépassés→IC

Les mécanismes compensateurs

  Leurs buts sont de maintenir le débit et la pres­sion de perfusion mais ils sont rapidement dépassés.
Dans l'immédiat : au niveau périphérique
L’activité sympathique : augmente la FC, la contractilité, et le retour veineux par vasoconstriction
Activation du système rénine‑angiotensine aldos­térone et de l'hormone antidiurétique →sur­charge hydrosodée.
A long terme : au niveau du myocarde
  • Dilatation des cavités
  • Hypertrophie des parois
  • Elles s'accompagnent d'une augmentation de la contractilité mais d'une diminution de la compliance.
   Ces moyens sont efficaces au début, mais peuvent aggraver la situation en augmentant la précharge et la tachycardie. S’ils sont dépassés, ils demeurent nocifs →apparition de l'IC congestive.

DIAGNOSTIC POSITIF

Symptomatologies cliniques

Nouveau-né et nourrisson

  • Irritabilité, une tachypnée, une tachycardie, ou une diaphorèse au niveau de la tête et du front lors de la tétée.
  • Troubles alimentaires : les repas prolonges (> 20 minutes), les quantités diminuées, le refus alimentaire.
  • Une mauvaise croissance :si IC grave.

Petit enfant

  • Tableau digestif : Des douleurs abdominales, des nausées vomissement ou une anorexie liée à un faible débit cardiaque et à une pression veineuse systémique élevée peuvent être le premiers signes.
  • Une toux chronique peut être présente en raison d'une congestion pulmonaire.

Grand enfant

  • Dyspnée à l’effort.
  • Fatigue d’apparition récente.
  • Intolérance à l’effort.
  • Œdèmes au niveau des pieds ou des chevilles.

Examen physique

Signes de congestion systémiques ou pulmonaires

  • Hépatomégalie congestive : ferme, douloureuse, avec surface lisse et bord inférieur mousse (signes précoce et fiable de l’IC) : 0-28j : HPM si FH>5cm; 29j-2ans : HPM si FH>6cm; 2-5ans : HPM si FH>7cm; 5-15ans : HPM si FH>8cm.
  • Turgescence des veines jugulaires avec RHJ.
  • Œdèmes des membres inférieurs et épanchement pleuraux : signes rares chez le n-né et le nourrisson.
  • Polypnée: avec des signes de lutte respiratoires (tirage avec BAN) pouvant aller jusqu’à la DR.
  • Parfois des râles crépitants ou sous crépitants localisés aux bases pulmonaires ou disséminés.
  • Auscultation : bruit de Galop, souffle d’insuffisance mitrale fonctionnelle.

Signes d’hypoperfusion des organes périphériques

  • Tachycardie : signe constant ; elle est franche, habituellement entre 150-200b/mn.
  • Extrémités fraiches et marbrées.
  • TRC allongé >3sec.
  • Oligurie : avec possibilité d’une albuminurie (souffrance glomérulaire par hypoperfusion rénale).
  • Secondairement, un collapsus central : avec chute de la TA ; aboutissant à un état de choc cardiogénique avec atteinte multiviscérale pouvant entrainer le décès.

Examens paracliniques

Radio thorax

l'index cardiothoracique
ICT= (a+b)/c
Il s'agit de l'examen paraclinique de première intention, permet de mettre en évidence :
  • Une cardiomégalie (en calculant l’ICT): Chez le nouveau-né > 0,60; Chez le nourrisson >0,55; Chez l’enfant plus de 02ans >0,50. 
  • Une surcharge vasculaire voir un œdème pulmonaire.
  • Épanchement pleural liquidien.

Electrocardiogramme

examen non spécifique, il permet de:
  • Exclure un trouble du rythme à l’origine de l’insuffisance cardiaque, tels une tachycardie supraventriculaire ou une bradyarythmie sur bloc atrio-ventriculaire complet.
  • Identifier des anomalies des segments ST ou des ondes T.
  • Orienter le diagnostic vers une myocardite ou une cardiomyopathie.

Echocardiographie

   c'est l’examen de choix pour confirmer le diagnostic de l’insuffisance cardiaque ainsi que pour établir le diagnostic étiologique. Elle permet de:
  • évaluer la fonction systolique et diastolique ventriculaire.
  • visualiser des anomalies de la cinétique des parois ventriculaires.
  • quantifier la dilatation des chambres cardiaques ainsi que d’identifier des anomalies structurelles du cœur.

NT-pro-BNP 

  Le dosage du BNP (forme active) ou du NT-pro-BNP (forme précurseur) a plusieurs intérêts dans la pratique clinique:
  • Corrélation entre le score clinique d’insuffisance cardiaque et les taux de BNP ou NT-pro-BNP. Il est toutefois important de se rappeler, que les valeurs sont dépendantes de l’âge.
  • Une valeur pronostique. Un taux élevé de BNP est prédicteur de mauvais pronostic
  • Distinction d’une détresse respiratoire d’origine cardiaque ou pulmonaire.

Troponine

   c'est une protéine de l’unité contractile des cardiomyocytes, constituée de trois isoformes, la troponine C, T et I. Elle est libérée dans le plasma sanguin en cas de :
  • Une lésion du cardiomyocyte lors d’une atteinte ischémique, 
  • Une lésion inflammatoire (myocardite, sepsis), 
  • Une atteinte toxique (anthracycline) 
  • suite à une chirurgie cardiaque.
En cas d’insuffisance cardiaque, le dosage de cette valeur permet d’orienter vers une origine ischémique, inflammatoire ou toxique.

Au total

   le diagnostic d’une IC est évoqué devant l’association des signes suivants : polypnée, tachycardie, HPM, cardiomégalie.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE

Clinique

Des signes de choc compensé ou décompensé avec :

  • Une tachycardie
  • Une hypotension
  • Les signes d’hypoperfusion périphérique sus-mentionnés,
  • Une mauvaise perfusion cérébrale avec des troubles de l’état de conscience, une agitation, puis une somnolence et le coma.

Des signes de détresse respiratoire.

Paraclinique

Signes de souffrance viscérale

  • Les ionogrammes sanguins et urinaires
  • La fonction rénale
  • La fonction hépatique
  • L’hémostase
  • La calcémie, la phosphorémie et la magnésémie.

Signes de défaillance circulatoire (Acidose métabolique):

  • La gazométrie et la lactatémie.
  • Electrocardiogramme
  • Troubles du rythme
  • Echocardiographie : Thrombus intracardiaque, FE<30% 

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Devant une dyspnée

  • Les dyspnées aiguës d'origine broncho-pulmonaires (pneumopathie infectieuse, crise d'asthme, inhalation de corps étrangers...).
  • Les dyspnées d'origine toxique (intoxication à l'aspirine, rarement la théophylline).
  • Les dyspnées d'origine métaboliques (surtout chez le nouveau-né) : hyperkaliémie, hypocalcémie.

Devant une cardiomégalie radiologique

  • Un faux gros cœur du cliché pris en expiration ou en position couchée.
  • Un gros thymus simulant une cardiomégalie.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Les principales causes d'insuffisance cardiaque chez l'enfant sont réalisées par :
  • Les cardiopathies congénitales.
  • Cardiomyopathies

Cardiopathies congénitales

Shunts gauche - droiteNe provoquent pas d'ICC avant 6 à 8 semaines. 

Communication interventriculaire (CIV)
  • Cardiopathie Congénitale la plus fréquente, 15% à 20% des cas.
  • Un souffle systolique de grade 2 à 5 sur 6 est audible au bord sternal inférieur gauche, Elle peut être holosystolique ou systolique précoce.
  • Éclat de B2 au foyer pulmonaire (HTAP).
Persistance du canal artériel (PCA)
  • 5% à 10% de toutes les cardiopathies congénitales, à l'exclusion des prématurés.
  • Souffle continu systolodiastolique intense, sous claviculaire gauche.
  • Pouls radiaux et fémoraux bondissants. Dans le cas d’une PCA large.
Canal artério-ventriculaire
  •  Surtout chez les enfants présentant une trisomie 21.

Cardiopathies obstructives

Sténoses pulmonaires
  • Les enfants atteints de SP légère sont complètement asymptomatiques.
  • Une dyspnée d'effort et une légère fatigabilité peuvent être présentes chez les patients présentant des cas moins sévères.
  • Une insuffisance cardiaque peut se développer dans les cas graves.
  • Un souffle systolique d’éjection (grade 2 à 5 sur 6) est mieux audible au bord sternal supérieur gauche, et il se transmet bien aussi dans le dos.
Sténoses aortiques
  • Les nourrissons et les enfants atteints de SAo sont acyanotiques et normalement développés.
  • La plupart des enfants atteints de SAo légère à modérée sont asymptomatiques. Parfois, une intolérance à l'exercice peut être présente.
  • Souvent bien tolérée la première décennie sauf les formes sévères qui peuvent donner une IC chez le nourrisson.
Coarctation de l’aorte
  • 8% à 10% de tous les cas des cardiopathies congénitales
  • Pâleur, DR, cyanose différentielle, pouls faibles,
  • Une abolition des pouls fémoraux et la prise de tension artérielle systématique aux membres inférieurs et supérieurs, mettant en évidence un gradient de pression entre ces derniers (différence de pression supérieure ou égale à 20 mm de Hg) mais cette différence de pression artérielle ne peut apparaître qu'après une amélioration de la fonction cardiaque,
  • Le B2 est unique et bruyant ; un galop B3 bruyant est généralement présent, Aucun souffle cardiaque n'est présent chez 50% des nourrissons malades.
Interruption de l’arche aortique
  • 1% de tous les nourrissons gravement malades qui souffrent de maladies cardiaques congénitales.
  • Il s'agit d'une forme extrême de COA dans laquelle l'arc aortique est atrésique ou un segment de l'arc est absent.

Cardiopathies congénitales cyanotiques

Transposition des gros vaisseaux
  • La cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente de la période néo-natale.
  • Tout nouveau-né présentant une cyanose réfractaire à l’oxygène doit faire évoquer le diagnostic.
  • En l'absence de CIV, l'enfant est cyanosé dès la naissance.
  • En la présence de CIV l'insuffisance cardiaque apparaît tardivement.
Tétralogie de Fallot 
Tétralogie de Fallot
  • Sténose pulmonaire.
  • CIV.
  • Hypertrophie ventriculaire droite.
  • dextroposition de l'aorte.
Atrésie pulmonaire avec CIV 
  • Ressemble à TOF à l'exception de la présence d'une atrésie pulmonaire
  • Retours veineux pulmonaires anormaux total
  • Représente 1% de tous les Cardiopathies congénitales
  • Aucune communication directe n'existe entre les veines pulmonaires et l’AG.
Atrésie tricuspide 
  • Représente 1% à 3% des Cardiopathies congénitales.
  • La cyanose est généralement sévère dès la naissance.
  • A l'ECG : axe gauche L'axe (entre 0 et –90 degrés) est caractéristique + Hypertrophie auriculaire droite + HV gauche.
Hypoplasie des ventricules gauche 
  • Survient dans 1 naissance sur 5000.
  • Environ 10% des cas sont associés à des syndromes génétiques tels que le syndrome de Turner, la trisomie 18, le syndrome de Jacobsen…
  • Un nouveau-né atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique tombe gravement malade au cours des premières heures jusqu'aux premiers jours de vie.
  • La tachycardie, la dyspnée, les crépitations, les pouls faibles sont caractéristiques.
Anomalies d'EBSTEIN 
Anomalies d'EBSTEIN
  • C’est une cardiopathie congénitale rare.
  • Caractérisée par le déplacement des feuillets septal et inférieur de la valve tricuspide, normalement situés au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire, vers la pointe du ventricule droit.
  • Dans les cas graves, la cyanose et l'ICC se développent au cours des premiers jours de vie.
  • Chez le nouveau-né : Cyanose importante, Cardiomégalie importante, Insuffisance cardiaque.
  • Chez l’enfant et l’adolescent : Formes moins sévères, TSV (WPW et flutter principalement), Dyspnée, Insuffisance cardiaque droite, Cyanose si CIA.
VDDI (Ventricule droit à double issue)

Autres

Anomalie de naissance de la coronaire gauche
  • L’artère coronaire gauche provient anormalement de l'AP.
  • Les patients sont généralement asymptomatiques au cours de la période néonatale
  • Se manifeste par un tableau de défaillance cardiaque avec aspect de cardiomyopathie dilatée à l’échocardiographie.
  • À l’ECG : onde Q en D1, AVL et précordiales gauches.

Cardiomyopathies

Cardiomyopathies primaires

  • Cardiomyopathies dilatées
  • Cardiomyopathies Hypertrophique
  • Cardiomyopathies restrictives
  • Cardiomyopathie arythmogénique
  • Non compaction du ventricule gauche

Cardiomyopathies secondaires

  • Inflammatoire : myocardite
  • Infectieuse : HIV, Endocardite infectieuse …
  • Iatrogène : anthracycline …
  • Troubles de rythme : TSV, BAV complet
  • Dystrophie musculaire et ataxie de Friedreich
  • Endocrinien : thyrotoxicose
  • Anémie sévère
  • Syndrome génétique : Noonan
  • Enfant né d’une mère diabétique
  • Maladies de surcharge : pompe (glycogénose de type II), MPS (en particulier maladie Hurler).
  • Myopathie mitochondriale
  • Insuffisance rénale chronique avec une HTA
  • Déficit en carnitine
  • Sepsis
  • Stress

TRAITEMENT

Quelque soit son étiologie une insuffisance cardiaque justifie une thérapeutique symptomatique comportant:
  • Une phase initiale d'attaque.
  • Une phase secondaire d'entretien.
  • Un traitement étiologique.

Buts du traitement 

Rétablir un débit suffisant aux besoins de l'organisme :

  • En réduisant la fréquence cardiaque,
  • En rétablissant la contractilité du ventricule
  • En agissant sur la précharge et la post charge.

Bases rationnelles du traitement de l'insuffisance cardiaque:

Le traitement vise à modifier les conditions circulatoires en corrigeant :

La fréquence cardiaque : au moyen de digitaliques, médications anti arythmiques (ou de méthodes électriques).
La précharge : Afin de prévenir les signes de congestion en amont et en particulier l'œdème pulmonaire (par les diurétiques et les vasodilatateurs).
La post charge : En diminuant les résistances périphériques sans diminuer la tension artérielle.
La contractilité cardiaque : Recours aux drogues inotropes positives et à l'amélioration des conditions de travail et d'oxygénation du myocarde.

Armes thérapeutiques:

Mesures extra cardiaques

  • Repos absolu, mobilisation à minima, avec monitoring.
  • Position demi-assise.
  • Oxygénation : par sonde nasale ou enceinte de Hood.
  • Restriction hydrique : 50cc/kg/j de SG10% + K+ (2-5meq/kg/j).
  • Régime hyposodé <0,5g/j.
  • Apport calorique suffisant : (reprise de l’alimentation 24-48h) : régime riche en calorie, pauvre en Na, dans la mesure du possible pauvre en volume liquidien (exp : lait maternisé).
  • Correction d’une anémie (Hb <8g/dl → transfusion).
  • Correction d’une acidose (pH <7,1 → SB à 42‰)
  • Les sédatifs rarement utilisés.
  • Ventilation assistée dans les détresses graves.

Mesures spécifiques

Diurétiques
Occupent une place de premier plan : en favorisant l'excrétion urinaire d'eau et de sodium, ils réduisent le volume hydrique extracellulaire, donc la précharge et la congestion veineuse systémique et pulmonaire (tout en maintenant un débit cardiaque suffisant).
Les diurétiques thiazidiques (par exemple, le chlorothiazide, l'hydrochlorothiazide), qui agissent au niveau des tubules proximal et distal, rarement utilisés.
  • Furosémide : (Lasilix) C'est le diurétique de choix. Il agit surtout par inhibition dans le segment ascendant de l'anse de Henlé la réabsorption de chlorure et de sodium.
  • Spironolactone : agissent sur le tubule distal pour inhiber l'échange sodium-potassium.
Agents inotropes à action rapide
  • Dobutamine (Dobutrex)
  • Dopamine (Intropin)
  • Epinephrine (Adrenalin)
  • Isoproterenol (Isuprel)
Agents réduisant la postcharge
  • Vasodilatateurs artériolaires : Dihydralazine
  • Veinodilatateurs : dinitrate, disosorbide
  • Vasodilatateurs mixtes : CAPTOPRIL : améliore les symptômes en diminuant la postcharge systémique.
  • Digoxine
Autres

  • Bêta-bloquants (BB)
  • L- Carnitine
  • Levosimendan (voir la fiche technique)
  • Anticoagulants: fréquemment utilisé pour réduire le risque de maladie thromboembolique
  • Assistance cardiorespiratoire ECMO
  • Les inhibiteurs de la phosphodiesterase (Milrinone*, Enoximone*)

Traitement étiologique : Il vise à corriger la cause initiale de la DC.

Surveillance du traitement

En phase aigüe

Clinique
  • Les constantes vitales : FC, FR, T°, TA.
  • Signes fonctionnels : polypnée, tirage, cyanose, pâleur…
  • Courbe de poids, signes de déshydratation, signes d’hypokaliémie.
  • Auscultation cardiaque et respiratoire pluriquotidienne.
  • FH.
  • Effets secondaires du traitement.
Paraclinique
  • ECG : Utilisé chaque fois qu’une anomalie du rythme ou de la conduction cardiaque est suspectée (anomalie auscultatoire, absence d’amélioration sous traitement).
  • Echo cœur : Idéalement toutes les semaines en phase aigüe mais aussi si trouble du rythme ou aggravation inexpliquée. Elle permet d’évaluer la fonction cardiaque et de dépister certaines complications (thrombus intra cardiaque+++) 

En phase d’entretien : on appréciera :

  • La tolérance à l’effort.
  • Le DSP.
  • Les effets secondaires du traitement.
  • L’écho cœur-doppler permet de suivre de façon précise la fonction du ventricule gauche, l’étiologie sous-jacente et de guider les indications thérapeutiques.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

A court terme

  • Mortalité importante en phase aigüe.
  • Les principaux facteurs pronostic sont : l’étiologie, l’âge, la précocité du diagnostic, la qualité de la PEC.

A moyen et long terme

  • Le pronostic dépend essentiellement de l’étiologie et donc de la possibilité d’un traitement curatif.
  • Il reste réservé dans les malformations cardiaques graves.
  • Il est relativement meilleur dans les cardites rhumatismales et les myocardites.

CONCLUSION

L’IC est une urgence médicale.
Le traitement est complexe, symptomatique ou étiologique dans certains cas, médical ou chirurgical.
La prescription médicamenteuse est basée sur une meilleure connaissance physiologique des mécanismes fondamentaux de l’IC.

REFERENCES

  • Heart Failure in the Child and Young Adult 2018. Chapter 13 - Clinical Recognition of Congestive Heart Failure in Children.
  • Critical Heart Disease in Infants and Children (Third Edition) 2019. 72 - Pediatric Heart Failure and Pediatric Cardiomyopathies.
  • Insuffisance cardiaque chez l’enfant ; reconnaître et diagnostiquer. Sabrina Bressieux-Degueldre, Nicole Sekarski, Lausanne 2015.
  • Park's Pediatric Cardiology for Practitioners (6e édition)
  • Principes et protocoles en anesthésie pédiatrique (3e édition)
  • Current State of Pediatric Heart Failure Bibhuti B. Das 2018
  • Understanding and treating heart failure in children (Nathalie Dedieu, Michael Burch).